Dra. Carmen Martinez. Hospital Clinic de Barcelona.
DEFINICIÓN Y SÍNTOMAS
El linfoma o enfermedad de Hodgkin es un cáncer del sistema linfático descrito por primera vez por el médico británico Thomas Hodgkin en 1832.
El sistema linfático lo componen los ganglios linfáticos (pequeños nódulos distribuidos a lo largo de la red de vasos linfáticos en axilas, pelvis, cuello, abdomen e ingles), los vasos linfáticos, las amígdalas (dos masas pequeñas de tejido linfático en la parte posterior de la garganta), el bazo (localizado en el flanco izquierdo del abdomen), el timo (órgano situado en el tórax donde crecen y maduran los linfocitos) y la médula ósea (tejido esponjoso dentro de los huesos grandes donde se producen los glóbulos blancos, rojos y las plaquetas).
El linfoma de Hodgkin puede presentarse a cualquier edad, sin embargo, es más frecuente en la tercera década de la vida y después de los 50 años. Es también más frecuente en varones que en mujeres.
El cuadro clínico característico de linfoma de Hodgkin consiste en el aumento indoloro del tamaño de los ganglios linfáticos, acompañado o no de fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, picor en la piel y sensación de mucho cansancio. Sin embargo, estos síntomas pueden presentarse en otras enfermedades por lo que ante su aparición se ha de consultar al médico que realizará las pruebas necesarias para el diagnóstico.
DIAGNÓSTICO
Ante la presencia de síntomas que sugieran un linfoma de Hodgkin el médico realizará una exploración física completa y una revisión de los antecedentes médicos y quirúrgicos del paciente junto con una serie de pruebas complementarias que permitirán establecer el diagnóstico y conocer la extensión de la enfermedad:
- Biopsia ganglionar: La prueba óptima para el diagnóstico de linfoma de Hodgkin es el examen microscópico de la biopsia de alguno de los ganglios linfáticos afectados. Esta consiste en la extracción total o parcial del ganglio para su posterior examen por un médico patólogo.
- Análisis de sangre: Permite conocer los recuentos de glóbulos blancos, de glóbulos rojos y de plaquetas, la velocidad de sedimentación globular (con frecuencia alterada en esta enfermedad) y evaluar el estado del riñón y del hígado.
- Biopsia de médula ósea: Consiste en la extracción de un pequeño cilindro de hueso mediante la inserción de una aguja en la creta ilíaca de la cadera. Un patólogo examina esta muestra para determinar si existe presencia de células tumorales en la misma.
- Pruebas radiológicas: Habitualmente se realiza un escáner con contraste que permite examinar el cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis para ver si existen ganglios u otros órganos afectados por la enfermedad. Otras pruebas como la gammagrafía con galio o el PETscan proporcionan información complementaria acerca de la extensión del linfoma y son de utilidad en el seguimiento del tratamiento.
- El médico puede considerar necesarias otras pruebas (radiografías, ecocardiograma, electrocardiograma, etc) para obtener información sobre el estado de salud general del paciente y/o para adaptar el tratamiento a su situación clínica.
Según los resultados de estas pruebas se podrá determinar la extensión de la enfermedad. Así, hablamos de estadio I para referirnos al linfoma localizado en una sola región ganglionar, estadio II si hay compromiso de dos o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma, estadio III si hay enfermedad a ambos lados del diafragma y estadio IV cuando están afectados otros órganos fuera de los ganglios linfáticos. Los subíndices A y B hacen referencia a la ausencia o presencia, respectivamente, de los denominados síntomas B (fiebre, pérdida de peso o sudoración nocturna).
TRATAMIENTO
El tratamiento del linfoma de Hodgkin consiste en la combinación de varios fármacos que eliminan a las células tumorales (quimioterapia). Los esquemas utilizados con más frecuencia son ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina), BEACOPP (bleomicina, etopósido, adriamicina, vincristina, ciclofosfamida, procarbacina y prednisona) o Standford V (doxorrubicina, vinblastina, mostaza nitrogenada, vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona). El paciente recibe entre 4 a 8 ciclos de quimioterapia según la extensión o estadio del linfoma y/o la presencia de factores de mal pronóstico. Este tratamiento puede completarse en algunos casos con radioterapia.
Con estos tratamientos más del 80% de los pacientes alcanzan la curación.
En aquellos casos en los que el tratamiento inicial no consigue la desaparición completa de la enfermedad (lo que se denomina remisión completa) es necesario recurrir a quimioterapias de rescate y a continuación realizar un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Con este procedimiento se consiguen entre un 30 a un 80% de remisiones completas dependiendo de varios factores tales como la respuesta a la quimioterapia de rescate o el estadio de la enfermedad en el momento del trasplante.
En los casos en los que estos tratamientos estándares no consiguen el control de la enfermedad es posible recurrir a otras quimioterapias de tercera línea y, eventualmente, a un trasplante de progenitores hemopoyéticos a partir de un donante histocompatible si éste está disponible (familiar o no emparentado). Si bien los resultados con este tratamiento son esperanzadores, ha de considerarse todavía como una terapia de carácter experimental.