Dr. Jose Mª Ribera Santasusana. Hospital German Trias i Pujol, Barcelona.
DEFINICIÓN
Las leucemias agudas son proliferaciones incontroladas de células inmaduras, malignas (denominadas blastos) que se originan en la médula ósea. En el caso de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), la célula inmadura que se multiplica de forma incontrolada es el precursor de los linfocitos (denominado linfoblasto). Como consecuencia de la multiplicación incontrolada de estos linfoblastos ocurre:
- Una alteración del proceso normal de fabricación del resto de células de la sangre (plaquetas, glóbulos rojos o hematíes y glóbulos blancos o leucocitos), lo cual puede originar, respectivamente, hemorragias, anemia y facilidad para padecer infecciones de cualquier tipo.
- La infiltración de otros órganos del cuerpo por estas células, lo que hace que su función pueda alterarse y su tamaño aumente. Por ello, puede detectarse sobre todo aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, del bazo y del hígado.
TIPOS DE LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA
Podemos diferenciar numerosos tipos de LAL en función de qué características tienen los linfoblastos tras su observación al microscopio, la presencia o ausencia de marcadores celulares en la superficie y la presencia de alteraciones en los genes y cromosomas. Existen dos grandes grupos de LAL, las LAL de células B, que comprenden el 85% del total de LAL, y las LAL de células T, que constituyen el 15% de los casos de LAL.
Existen dos tipos especiales de LAL, que por sus características, se diferencian claramente del resto. La LAL con cromosoma Filadelfia (LAL Ph’) y la LAL de Burkitt
SÍNTOMAS DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA
Los síntomas y signos que produce la LAL son los que se derivan de la infiltración de la médula ósea y de otros tejidos y órganos como consecuencia de la multiplicación incontrolada de los linfoblastos (las células leucémicas). En ocasiones, sin embargo, la leucemia puede detectarse de manera fortuita, cuando se realizan análisis por cualquier motivo, pero lo habitual es que se presente acompañada de otros síntomas, entre los que destacan: síntomas constitucionales (cansancio, disminución del apetito, pérdida de peso), fiebre, dolores osteoarticulares, hemorragias, infecciones, agrandamiento de ganglios linfáticos, bazo e hígado e infiltración de otros tejidos.
Diagnóstico de la leucemia aguda linfoblástica
Para confirmar el diagnóstico definitivo de la LAL es necesario realizar sólo unas pocas pruebas, que consisten en un análisis de sangre, un aspirado de médula ósea (también llamado mielograma) y una punción lumbar. En estas muestras se efectuarán una serie de estudios (observación al microscopio, estudios inmunológicos y cromosómicos), que permitirán conocer la variedad de LAL que se padece.
Tratamiento de la leucemia aguda linfoblástica
El tratamiento de las LAL requiere hospitalización y se basa en la administración de quimioterapia, es decir, fármacos que tienen la capacidad de destruir las células tumorales (los linfoblastos). Junto a la quimioterapia, son importantes otros aspectos como las transfusiones de sangre y de plaquetas o la administración de antibióticos o de otros medicamentos que se necesitan para controlar las complicaciones y los efectos secundarios derivados de la quimioterapia.
En líneas generales, el tratamiento tiene varias fases. La primera se denomina tratamiento de inducción, la segunda es la del tratamiento de intensificación (también llamado de consolidación) y la tercera fase es el tratamiento de mantenimiento. Junto al tratamiento intravenoso deben efectuarse punciones lumbares con administración de pequeñas dosis de quimioterapia directamente en el sistema nervioso (lo que se denomina quimioterapia intratecal). En algunos tipos de LAL que tienen un riesgo elevado de recaída, tras la fase de consolidación puede ser necesario un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). La duración global de todo el tratamiento (incluidas todas las fases) es prolongada y puede alcanzar hasta 2 años.
¿Qué resultados ofrece el tratamiento de la LAL?
En los niños, la tasa global de curación de las LAL se sitúa en torno al 70%, mientras que en los adultos es de un 30-40%. En cualquier caso, estos resultados dependen del subtipo de LAL, así como de la existencia de determinados factores pronósticos como son la edad, la presencia de determinadas alteraciones en los cromosomas, de la rapidez con la que se responde al tratamiento y del grado de eliminación de la enfermedad oculta (también llamada enfermedad residual).
En la LAL con el cromosoma Filadelfia, la aparición en los últimos años de fármacos dirigidos de forma específica contra la proteína específica responsable de este tipo de leucemia ha cambiado su pronóstico, con una probabilidad de curación que probablemente alcance el 60%. Estos fármacos (por ejemplo imatinib) se administran en combinación con la quimioterapia convencional, la cual se sigue de un TPH alogénico (es decir, a partir de un hermano histocompatible o un donante no emparentado).
La LAL de Burkitt tiene también un tratamiento diferenciado respecto a los otros tipos de LAL e incluye dosis altas de quimioterapia, con respuestas duraderas en más del 50% de adultos.
PÁGINAS DE INTERÉS
- Pagina del Grupo español PETHEMA
- Página oficial de la European LeukemiaNet
- Página de información para el paciente del Nacional Cancer Institute
- Página oficial de la European Blood and Marrow Transplantation
- Página oficial de la Asociación Española de Hematología y Hemoterapia
- Página oficial de la Fundación Internacional José Carreras para la lucha contra la leucemia
- Página oficial de la Leucemia & Lymphoma Society
- Página oficial del Massachussets General Hospital Cancer Center
- Página oficial de la Croatian Association of Leukemia and Lymphoma Patients
- Página oficial de la European Cancer Patient Coalition
- Página oficial de la Deutsche Leukämie und Lymphomhilfe e. V.